Το σπαστικό ραιβόκρανο είναι νευρολογική κινητική διαταραχή που επηρεάζει τους μύες του αυχένα, προκαλώντας ακούσιες συσπάσεις και αφύσικες θέσεις τής κεφαλής.

Σπαστικό Ραιβόκρανο χαρακτηρίζεται η ακούσια σύσπαση των μυών της περιοχής του αυχένα, η οποία έχει ως αποτέλεσμα σημαντικό περιορισμό στις κινήσεις τής αυχενικής μοίρας τής σπονδυλικής στήλης, ενώ το κεφάλι βρίσκεται σε αφύσικη θέση. Ο όρος χρησιμοποιείται για να περιγράψει μυϊκό σπασμό, ο οποίος μπορεί να είναι προς οποιαδήποτε κατεύθυνση, προς τα εμπρός, προς τα πίσω, ή στο πλάι. Οι κινήσεις μπορεί να είναι συνεχείς (σταθερές), ή με τινάγματα. Αποτέλεσμα αυτών των σπασμωδικών κινήσεων, ή του τραυματισμού των νεύρων τής περιοχής είναι ο οξύς πόνος και η κακουχία. Υπάρχει επιδείνωση των συμπτωμάτων με το stress. Το Σπαστικό Ραιβόκρανο εμφανίζεται στην ηλικία μεταξύ 30 έως 60 ετών, με συχνότητα διπλάσια στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες. Μπορεί να προκύψει με τη γέννηση του παιδιού (συγγενές ραιβόκρανο), πιθανόν λόγω κακής θέσης τού εμβρύου, κυρίως της κεφαλής στη μήτρα, ή σε προγεννετικό τραυματισμό. Η πάθηση μπορεί να είναι ιδιοπαθής (πρωτοπαθής), δηλαδή χωρίς εμφανή αιτία, ή δευτεροπαθής, συνδεόμενη με νευρολογικές ή άλλες διαταραχές.

Παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το οικογενειακό ιστορικό, τραύματα στον αυχένα ή στο κεφάλι, και ορισμένα φάρμακα (π.χ. αντιψυχωσικά) που επηρεάζουν την ντοπαμινεργική λειτουργία τού εγκεφάλου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διαταραχή συνδέεται με δυσλειτουργία των Βασικών Γαγγλίων τού εγκεφάλου, μια κατασκευή που βρίσκεται βαθιά μέσα στον Εγκέφαλο και είναι υπεύθυνη για τον έλεγχο των κινήσεων. Το Βασικό Γάγγλιο αποτελεί σύνδεσμο επεξεργασίας των κινήσεων μεταξύ του Θαλάμου και του Κινητικού Φλοιού τού Εγκεφάλου, συμμετέχοντας στο ξεκίνημα και τον συντονισμό των κινήσεων. Είναι μέρος τού εξωπυραμιδικού συστήματος και ρυθμίζει τις αυτόματες κινήσεις. Τα βασικά γάγγλια (ή βασικοί πυρήνες) είναι μια ομάδα από πυρήνες στον εγκέφαλο που διασυνδέονται με τον εγκεφαλικό φλοιό, τον θάλαμο και το εγκεφαλικό στέλεχος. Τα βασικά γάγγλια των θηλαστικών συσχετίζονται με μια ποικιλία λειτουργιών: κινητικός έλεγχος, γνωσιακές διεργασίες, συναισθήματα και μάθηση. Στην περίπτωση των βασικών γαγγλίων, η σύγχρονη χρήση του όρου “γάγγλια” θεωρείται λάθος καθώς αναφέρεται σε συγκεντρώσεις νευρικών πυρήνων στην περιφέρεια μόνο (αυτές του αυτόνομου νευρικού συστήματος), και προτιμάται ο όρος "βασικοί πυρήνες".

Όσον αφορά την αυχενική δυστονία, το πού οφείλεται αυτή η δυσλειτουργία και πώς συνδέεται με τα βασικά γάγγλια είναι ακόμη άγνωστο. Η διαταραχή τής «ντοπαμίνης», ενός νευροδιαβιβαστή στο Βασικό Γάγγλιο, μπορεί να υποκρύπτει διαφορετικές μορφές δυστονίας, αλλά απαιτείται επιπλέον έρευνα για να γίνει αντιληπτός ο μηχανισμός που την προκαλεί. Μπορεί να υπάρχει ιστορικό τραυματισμού στο κεφάλι ή τον αυχένα, αλλά η σχέση μεταξύ του τραυματισμού και της δυστονίας είναι ακόμα ασαφής. Γίνονται έρευνες για να διαπιστωθεί ο ρόλος που διαδραματίζει ο τραυματισμός στη δυστονία, περιλαμβάνοντας και την περίπτωση εμφάνισης δυστονίας σε αυτούς που έχουν γενετική προδιάθεση. Σε κάθε περίπτωση, πάντως, δεν υπάρχει σαφής εικόνα. Αυτό που είναι σίγουρο είναι ότι μεσολαβεί διάστημα ετών μεταξύ του τραυματισμού και της εμφάνισης της δυστονίας. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις κληρονομικότητας στην εμφάνιση του Σπαστικού Ραιβόκρανου, αλλά σε περιπτώσεις γενικευμένης δυστονίας. Σχετίζεται με το DYT1 γονίδιο.

Συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα του σπαστικού ραιβόκρανου περιλαμβάνουν:

1. Μη φυσιολογικές στάσεις: Το κεφάλι μπορεί να στρέφεται προς τα πλάγια (torticollis), προς τα εμπρός (anterocollis), ή προς τα πίσω (retrocollis).
2. Πόνο και δυσκαμψία: Οι ασθενείς συχνά αναφέρουν πόνο και έντονη δυσφορία.
3. Τρέμουλο: Μπορεί να εμφανιστεί τρόμος στο κεφάλι, ή στους ώμους.
4. Επιδείνωση με την πάροδο του χρόνου: Χωρίς θεραπεία, η πάθηση μπορεί να επιδεινωθεί και να επηρεάσει σημαντικά την ποιότητα ζωής.

Ο μυϊκός σπασμός, όπως αναφέρθηκε, μπορεί να είναι προς οποιαδήποτε κατεύθυνση και με ποικιλία συνδυασμών. Προκαλείται λανθασμένη στάση με κλίση του κεφαλιού, ενώ περιοδικοί σπασμοί προκαλούν τινάγματα στο κεφάλι. Συνήθως το Ραιβόκρανο φτάνει σε ένα επίπεδο όπου παραμένει σταθερό. Όταν η δυστονία είναι εστιακή δεν εξαπλώνεται ώστε να γίνει γενική. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι από μέτρια έως πολύ σοβαρά. Προκαλείται περιορισμός στη λειτουργικότητα της περιοχής και λόγω του μυϊκού σπασμού ή του τραυματισμού νεύρων συνυπάρχει οξύς πόνος και κακουχία.

Διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εξέταση και το ιατρικό ιστορικό τού ασθενούς. Οι εξετάσεις περιλαμβάνουν:

1. Νευρολογική εξέταση: Εντοπισμός μη φυσιολογικών μυϊκών συσπάσεων.
2. Απεικονιστικές εξετάσεις: Μαγνητική Τομογραφία (MRI) εγκεφάλου για τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων.
3. Ηλεκτρομυογράφημα (EMG): Καταγραφή τής ηλεκτρικής δραστηριότητας των μυών.

Δεν υπάρχει κάποια εξειδικευμένη δοκιμασία που να επιβεβαιώνει τη διάγνωση, ενώ ο εργαστηριακός έλεγχος είναι φυσιολογικός. Προσοχή πρέπει να δίνεται ώστε να μη γίνεται σύγχυση αυτής της κατάστασης με εκφυλιστικά προβλήματα στην περιοχή τού αυχένα, ή προβλήματα στα μάτια, όπου υπάρχει κλίση τής κεφαλής, για να βελτιώνεται η όραση.

Θεραπεία

Η θεραπευτική προσέγγιση στο Σπαστικό Ραιβόκρανο έχει σκοπό να ανακουφίσει από τον πόνο, να βελτιώσει τη στάση και την λειτουργικότητα της περιοχής. Συνήθως η θεραπεία περιλαμβάνει:

1. Φαρμακευτική Αγωγή:
   • Τοξίνη βοτουλινικής (Botox): Χορηγείται τοπικά στους προσβεβλημένους μύες και μειώνει τις ακούσιες συσπάσεις.
   • Αντιχολινεργικά φάρμακα: Αναστέλλουν την υπερδραστηριότητα των νεύρων.
   • Βενζοδιαζεπίνες: Μειώνουν τον μυϊκό σπασμό και το άγχος.
2. Φυσικοθεραπεία:
   • Ενίσχυση της μυϊκής δύναμης και ευλυγισίας.
   • Τεχνικές χαλάρωσης για τη διαχείριση του πόνου.
3. Χειρουργικές Επεμβάσεις:
   • Εγκεφαλική διέγερση (DBS): Εμφύτευση ηλεκτροδίων στα βασικά γάγγλια για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.
   • Διατομή των νεύρων: Σε σοβαρές περιπτώσεις που δεν ανταποκρίνονται σε άλλες θεραπείες.
4. Ψυχολογική Υποστήριξη:
   • Διαχείριση άγχους και κατάθλιψης μέσω συμβουλευτικής ή φαρμακευτικής αγωγής. Υπάρχει μεγάλη συναισθηματική επιβάρυνση των ασθενών με δυστονία και παρότι δεν προκαλεί την πάθηση, επιδεινώνει τα συμπτώματα. Τεχνικές χαλάρωσης μπορούν να συμβάλλουν ευεργετικά σε αυτές τις περιπτώσεις

Η Φυσικοθεραπεία έχει σημαντικό ρόλο στην αντιμετώπιση του Σπαστικού Ραιβόκρανου, στοχεύοντας να βελτιώσει το εύρος κίνησης των αρθρώσεων της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, να αυξήσει την ελαστικότητα των μυών, να βελτιώσει τον συναρμονισμό των κινήσεων και να βελτιώσει τη στάση στην καθημερινότητα του ασθενή. Η φυσικοθεραπεία περιλαμβάνει τεχνικές ήπιας κινητοποίησης (Manual Therapy), αλλά με μεγάλη προσοχή γιατί οι λανθασμένοι χειρισμοί μπορεί να επιδεινώσουν τα συμπτώματα. Οι έλξεις πρέπει να αποφεύγονται, ενώ οι μαλάξεις βοηθούν προσωρινά. 

Κρανιοϊερή Θεραπεία

Η Κρανιοϊερή θεραπεία είναι μια ήπια θεραπεία με χειρισμούς βάρους 5gr, που εφαρμόζεται από κατάλληλα εκπαιδευμένο θεραπευτή σε διάφορα σημεία του σώματος, κυρίως στα οστά τού κρανίου, του προσώπου, στην σπονδυλική στήλη και το ιερό οστό με σκοπό να εκτιμήσει, αλλά και να ενισχύσει τη λειτουργικότητα του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, οι βασικές συνιστώσες του οποίου είναι ο Εγκέφαλος και ο Νωτιαίος Μυελός. Αναφέρθηκε ότι πιθανή αιτία της εμφάνισης του Σπαστικού Ραιβόκρανου είναι η δυσλειτουργία μιας κατασκευής που βρίσκεται βαθιά στον Εγκέφαλο, του Βασικού Γαγγλίου. Η βελτίωση της λειτουργικότητας του Εγκεφάλου σημαίνει βελτίωση στη λειτουργικότητα του Βασικού Γαγγλίου, άρα βελτίωση της κατάστασης του ασθενή όχι αντιμετωπίζοντας τυχαία τα συμπτώματα, αλλά προσπαθώντας να επηρεάσουμε την αιτία που τα προκαλεί.

Πρόγνωση 

Το σπαστικό ραιβόκρανο είναι μια χρόνια πάθηση, αλλά συνδυασμός θεραπευτικών προσεγγίσεων μπορούν να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής τού ασθενούς. Η έγκαιρη διάγνωση και η εξατομικευμένη θεραπεία είναι κρίσιμης σημασίας. Αυτόματη υποχώρηση των συμπτωμάτων παρατηρείται στο 20% των ασθενών, κυρίως στους μεγαλύτερους ασθενείς με μέτρια συμπτώματα.

Πηγές

1. Albanese, A., et al. (2019). "Diagnosis and treatment of primary dystonia." The Lancet Neurology, 18(3), 303-315.
2. Jankovic, J., & Tolosa, E. (2015). Parkinson’s Disease and Movement Disorders. Lippincott Williams & Wilkins.
3. Shahed, J., & Jankovic, J. (2007). "Botulinum toxin in the management of dystonia." Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 78(4), 356-363.
4. Fahn, S., & Marsden, C. D. (1988). "The dystonias." Lancet, 1(8582), 601-606.